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2022.04

有一种儿童重疾,令所有家长心力交瘁

发布者:春秋君 药春秋浏览次数:37


有一种儿童重疾,初期症状和普通感冒无异,

但是会造成严重的心脏损伤。

 很难确诊、更容易误诊。

 它,就是令所有家长心力交瘁的——川崎病! 

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川崎病(Kawasaki diseaseKD),又称作皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身急性血管炎为主要病理表现的儿童发热出疹性疾病,最初于1967年由日本医生川崎富作首次报道,故得名。本病好发于5岁以下儿童,在中国与日本其发病率呈上升趋势。川崎病可并发严重的心血管并发症,如不经治疗,心血管并发症的发病率达20%-25%,现已取代风湿热成为儿童最常见的后天性心脏病。

 

川崎病的病因至今不清,但临床和流行病学研究发现,该病的病因可能是一种或多种病因微生物感染了易感人群引起的一种免疫异常反应。其中病毒感染属于原因之一,引发新冠肺炎的冠状病毒也可以引起川崎病。

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川崎病的流行病学

 

川崎病主要影响年龄在5岁以下的幼儿,男孩的患病风险是女孩的1.5倍。在不同的地理位置,流行病学模式非常不同,其发病率根据种族和季节而变化。

 

在世界范围内,发病率最高的国家或地区是日本(5岁以下239 / 100,000),其次是韩国(113.1 / 100,000)和中国台湾(69 / 100,000)。有调查报告说,有川崎病史的父母或兄弟姐妹患儿的发病率比普通人群更高。不同种族之间存在明显的差异,亚洲人和太平洋岛民的发病率为白人的2.5倍,黑人的发病率为白人的1.5倍。

 

有趣的是,川崎病发病率趋势中也注意到了季节性变化。在日本、韩国,以1月(冬季)和7月(夏季)的发病率为高,而美国在冬季和春季的发病率较高。因此,有人假设,川崎病可能是由中亚的空中传播者触发的,然后被吹到不同的地理位置,通过进入呼吸道进入人体,从而导致川崎病。

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哪些人容易得川崎病呢?

 

有如下危险因素或诱因的人群,更容易得病:

  • 感染:细菌、病毒等感染均可诱发本病。

  • 基因遗传:有血缘关系的亲属中患过本病,或兄弟姐妹患过病的,更易得病。


川崎病常见症状有哪些呢?

 

§  (发烧)持续发热≥5天,通常在病程的大部分时间里都维持在38.5℃以上,抗生素治疗无效;

 

§  (皮肤)皮疹一般在发病后的头几日内出现,通常表现为会阴部发红和皮肤脱屑,随后躯干和肢体出现多种形态的皮疹。

 

§  (黏膜)双侧眼结膜充血,且眼部没有分泌物;

§  (淋巴结)颈部淋巴结肿大;

§  (口舌)红嘴唇、皲裂,草莓舌;

§  (手足)手脚肿胀、蜕皮,该表现通常出现较晚。

§  以往接种卡介苗的部位会重新出现红斑或者硬结

§  精神情绪反应:患儿烦躁易怒、不易安抚。小年龄儿更为突出。

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需要提醒家长们的是:如果发烧未到5天就已经出现上述的皮肤、眼睛症状,就要高度怀疑川崎病了。

 

川崎病有哪些治疗方法?

 

药物治疗

·         免疫调节药物

目的:预防冠状动脉瘤的发生。

常用药物:丙种球蛋白、糖皮质激素、乌司他丁、英夫利昔单抗。丙种球蛋白是最常用的药物。

 

·         抗炎抗血栓药物

目的:抗炎、防治血小板凝集而形成血栓。

常用药物:阿司匹林。

 

 

手术治疗

o   冠状动脉旁路移植术:目的是满足心脏的血液供应,改善心脏的血流和氧气供应。

 

o   经皮冠状动脉球囊血管形成术:目的是通过扩张阻塞或狭窄的血管,改善心脏的血液供应。

 

o   经皮冠状动脉支架植入术:目的是通过植入支架,将狭窄的血管撑开,保持血液流通,并预防再次狭窄。

 

o   瓣膜置换术:目的是将发生严重病变的心脏瓣膜更换为可以行使正常功能的瓣膜。

 

o   冠状动脉瘤切除术:目的是治疗合并严重并发症的有效治疗方法。

 

o   心脏移植:目的是无法使用上述手术时,取代病变的心脏,行使正常的心脏功能。

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其他治疗

§  血浆置换:目的是减轻炎症反应。用于药物免疫抑制疗法不佳的患儿。

 

川崎病预后如何?

 

川崎病是一种急性自限性血管炎,大多预后良好,多数可自行恢复,但5%9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤,并因冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。治疗的目的为预防冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的发生。

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